Нейробластома – что это такое

Содержание

Нейробластома

Нейробластома - что это такое

Нейробластома – злокачественное новообразование симпатической нервной системы эмбрионального происхождения. Развивается у детей, обычно располагается в надпочечниках, забрюшинном пространстве, средостении, шее или области таза. Проявления зависят от локализации.

Наиболее постоянными симптомами являются боли, повышение температуры и снижение веса. Нейробластома способна к регионарному и отдаленному метастазированию с поражением костей, печени, костного мозга и других органов. Диагноз устанавливается с учетом данных осмотра, УЗИ, КТ, МРТ, биопсии и других методик.

Лечение – оперативное удаление неоплазии, радиотерапия, химиотерапия, пересадка костного мозга.

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной. Нередко сочетается с пороками развития.

Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи. В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация нейробластомы

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Симптомы нейробластомы

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Прогноз при нейробластоме

Прогноз при нейробластоме определяется возрастом ребенка, стадией заболевания, особенностями морфологического строения опухоли и уровнем ферритина в сыворотке крови.

С учетом всех перечисленных факторов специалисты выделяют три группы больных нейробластомой: с благоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет более 80%), с промежуточным прогнозом (двухлетняя выживаемость колеблется от 20 до 80%) и с неблагоприятным прогнозом (двухлетняя выживаемость составляет менее 20%).

Наиболее значимым фактором является возраст пациента. У больных младше 1 года прогноз при нейробластоме более благоприятный. В качестве следующего по значимости прогностического признака специалисты указывают локализацию неоплазии.

Больше всего неблагоприятных исходов наблюдается при нейробластомах в забрюшинном пространстве, меньше всего – в средостении.

Обнаружение в образце ткани дифференцированных клеток свидетельствует о достаточно высокой вероятности выздоровления.

Средняя пятилетняя выживаемость пациентов с нейробластомой I стадии составляет около 90%, II стадии – от 70 до 80%, III стадии – от 40 до 70%. У больных с IV стадией этот показатель существенно меняется в зависимости от возраста.

В группе детей до 1 года, имеющих нейробластому IV стадии, пять лет с момента постановки диагноза удается прожить 60% пациентов, в группе детей от 1 до 2 лет – 20%, в группе детей старше 2 лет – 10%. Профилактические меры не разработаны.

При наличии случаев заболевания нейробластомой в семье рекомендуется консультация генетика.

Источник: //www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/neuroblastoma

Причины и разновидности нейробластомы

Нейробластома - что это такое

Что это за болезнь – нейробластома? Это сугубо детское заболевание представляет собой злокачественное новообразование. Взрослым эта болезнь никак не угрожает, так как нейробластома берет свое начало на уровне эмбриогенеза, развиваясь из зародышевых клеток будущей нервной системы ребенка.

Что такое нейробластома

Самая часто встречающаяся злокачественная опухоль, диагностируемая у детей неонатального периода (новорожденного) и раннего детства, развивается из нейробластов, которые по каким-либо причинам остались в зародышевом состоянии.

Хотя созревание этих клеток нарушается, они, тем не менее, не теряют способность расти и делиться, что приводит к появлению новообразований. Наличие вот таких несозревших нейробластов и есть, в большинстве случаев, нейробластома.

Нейробластома (Neuroblastoma) относится к периферическим нейробластным опухолям, по МКБ-10 ее код С47, что означает злокачественное новообразование нервов и вегетативной нервной системы.

Это заболевание составляет около 15% всех зарегистрированных новообразований у детей. В основном нейробластому (неоплазию) находят у детей до 5 лет, хотя известны случаи ее обнаружения и позже – в 11 -15 лет. По мере взросления ребенка, процент вероятности возникновения этого заболевания снижается. Ремиссия при нейробластоме встречается довольно часто.

Разновидности нейробластомы

Нейробластома (симпатобластома) является крайне злокачественной опухолью, обычно локализуется в забрюшинном пространстве.

Нейрофибробластома – доброкачественная опухоль, состоящая из соединительной фиброзной ткани. Встречаются твердые фибромы (там доминируют волокнистые структуры) и мягкие, где больше клеточных элементов (фибробластов). Прогноз лечения часто благоприятный, рецидивы редки.

Ганглионейробластома – зрелая опухоль, происходящая из нервных ганглиев. Чаще развивается в мозговом слое надпочечника. Состоит в основном из дифференцированных ганглиозных клеток и нервных волокон, по большей части безмякотных.

Нефробластома — злокачественная опухоль, формирующаяся из созревающих тканей почек. Является частым диагнозом при новообразованиях в мочеполовом тракте у детей. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Лейкобластома – в истории болезни обычно называется лейкоз, представляет собой раковое заболевание крови и является злокачественным видом рака.

Особенности заболевания

Даже имея небольшие скопления несозревших нервных клеток, не факт, что у ребенка возрастом до 3 месяцев может развиться нейробластома.

Одной из особенностей этой патологии является то, что некоторые несозревшие клетки начинают полноценно развиваться, даже без какого-либо вмешательства извне.

Возможно, процент нейробластом среди других аномалий развития намного выше, чем говорит статистика, но иногда течение болезни бессимптомно и возможен регресс заболевания, то неизвестно имело ли это заболевание место вообще. Но это не единственная особенность данного заболевания.

К другим особенностям этого злокачественного новообразования можно отнести:

  • Метастазирование в места, которые предпочитает сама. Обычно от метастаз страдают костный мозг, лимфатическая и костная система. Иногда метастазы можно обнаружить в печени и коже;
  • Возможность как увеличиваться в размерах и давать метастазы, так и внезапно прекращать рост и даже исчезнуть (эта способность не зависит от количества метастаз и объема самой опухоли). Любая другая злокачественная опухоль на такое не способна;
  • Злокачественное новообразование, в самом начале отнесенное к недифференцированным (или низкодифференцированным) опухолям, может проявить стремление к дифференцировке, или начать созревать (бывает довольно редко) и перейти в доброкачественную – ганглионеврому (по сути, это созревшая нейробластома).

По сути, это одна из самых загадочных и непредсказуемых опухолей. Причины «замораживания» созревания зародышевых клеток и появление на месте их скопления опухоли точно не определены.

Выдвигается предположение, что большая часть (80%) всех нейробластом появляется без видимых на то причин, и только малая доля носит наследственный аутосомно-доминантный характер.

Риск получить нейробластому возрастает у детей, имеющих врожденные пороки развития и иммунодефицит.

Опасный возраст для нейробластомы и места ее развития

Пик этого заболевания приходится на 2 года. В большинстве случаев нейробластома диагностируется до 5 лет. Уже в подростковом возрасте она выявляется очень редко, у взрослых же совсем не развивается.

Обычно она появляется в надпочечниках, средостении, шее, забрюшинном пространстве или в области таза. Если взять частоту расположения в том или ином месте, то получим, что в 32% случаев она расположена в надпочечниках, в 28% случаев – в забрюшинном пространстве (симпатобластома), в средостении – в 15% случаев, в 5,6% случаев — в области таза, а в области шеи — 2%.

У более половины больных при установлении диагноза обнаруживают лимфогенные и гематогенные метастазы. Обычно поражаются костный мозг, кости, лимфоузлы, реже – кожа и печень. Очень редко можно найти вторичные очаги в головном мозге. А в 17% случаев определить очаг первичного узла невозможно.

Причины формирования нейробластомы

Известно лишь, что опухоль зарождается на месте недоразвитых нервных клеток. Но наличие несформировавшихся нейробластов не обязательно приведет к образованию опухоли.

В качестве причин, способствующих развитию опухоли, ученые называют приобретенные мутации, которые возникают из-за влияния различных неблагоприятных факторов. Но сами факторы точно определить пока не удалось.

В 2% случаев это заболевание носит наследственный характер и тогда типично раннее проявление болезни (пик приходится на 8 месяцев) и фактически одновременное формирование нескольких очагов болезни.

Также отмечается некая связь между возможностью появления опухоли и аномалиями развития и врожденными иммунными нарушениями.

Симптомы болезни

Внешние признаки зависят от расположения опухоли. Вообще для нейробластомы характерны различные симптомы, что можно объяснить различной локализацией самой опухоли или ее метастаз. Но на первых этапах картина неспецифична:

  • У 30-35% больных могут возникать локальные боли;
  • У 25-30% — повышается температура;
  • У 20% — происходит потеря веса либо отставание в его наборе относительно возрастной нормы.

Если нейробластома расположена в забрюшинном пространстве, то первыми симптомами могут стать узлы (которые определяются при пальпировании брюшной полости), которые в дальнейшем могут распространиться и вызвать компрессию спинного мозга.

Если опухоль расположена в зоне средостения, то может быть затрудненность дыхания, кашель, частые срыгивания. В ходе роста неоплазия может вызвать деформацию грудной клетки.

 Расположение опухоли в области таза чревато расстройством мочеиспускания и дефекации.

 Если опухоль локализуется в области шеи, то может выявляться синдром Горнера, который включает в себя птоз, миоз, торможение реагирования зрачка на свет, эндофтальм.

Клинические проявления метастаз также отличаются большим разнообразием симптомов, которые зависят от мест расположения метастаз.

Классификация

Есть несколько видом классификаций, но российские ученые используют следующую, составленную с учетом размера и распространенности опухоли:

  • 1 стадия – есть только один узел, не более 5 см, метастазы полностью отсутствуют;
  • 2 – есть один узел, диаметром от 5 до 10 см. Также отсутствуют метастазы;
  • 3 – есть только один узел, не более 10 см, с поражением лимфоузлов, но без захвата отдаленных органов, или опухоль более 10 см, но без поражения лимфоузлов и отдаленных органов;
  • 4А стадия – есть новообразование любого размера с метастазами в отдаленных частях организма, оценить степень вовлеченности лимфоузлов невозможно;
  • 4В стадия – есть множественные новообразования с одновременным ростом. Наличие или отсутствие метастаз в лимфоузлы или отдаленные органы определить невозможно.

Постановка диагноза

Диагноз нейробластома ставится с учетом данных внешнего осмотра. Используют данные КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографии и КТ грудной клетки, МРТ шеи и другие диагностики. Назначают и другие специфичные процедуры при предположении на отдаленные метастазы.

В список лабораторных методов, применяемых для диагностики этого заболевания, входят еще: определение уровня ферритина, мембранно-связанных гликолипидов в крови, уровня катехоламинов в моче. Еще назначается тест на определение уровня нейроспецифической енолазы (NSE) в крови.

Лечение

Для лечения опухоли предполагается радио- и химиотерапия, пересадка костного мозга, хирургическое удаление опухоли. Назначение различных методов лечения зависит от стадии болезни.

К примеру, на 1 и 2 стадиях болезни проводят хирургические вмешательства, иногда после курса химиотерапии.

На 3 стадии химиотерапия перед хирургическим вмешательством – обязательный элемент лечения, для того, чтобы обеспечить регрессию новообразования.

Иногда вместе с химиотерапией применяют лучевую терапию. Но из-за высокого риска осложнений у детей ее включают в программу лечения все реже. Решение о ее назначении принимается индивидуально.

Лечение этого заболевания проводятся специалистами в различных областях медицины: эндокринологами, пульмонологами, онкологами и другими, в зависимости от локализации неоплазии.

Прогноз

Прогноз для таких больных в большей мере зависит от возраста больного, вида и стадии рака, особенностей строения опухоли и других факторов. Учитывая все факторы, врачи выделяют три групп больных с таким диагнозом:

  1. С благоприятным прогнозом: 2-хлетняя выживаемость составляет более 89%;
  2. С промежуточным прогнозом: выживаемость (2-хлетняя) составляет 20-80%;
  3. С неблагоприятным прогнозом: выживаемость ниже 20%.

Самым значимым фактором в таких прогнозах является возраст пациента. При возрасте младше года прогноз благоприятный. Следующим фактором по значимости является месторасположение опухоли: самыми благоприятными местами расположения является область средостении, неблагоприятным – забрюшинное пространство.

Также большую роль при прогнозе является и сама стадия болезни: при 1 стадии 5-тилетняя выживаемость около 90%, при 2 стадии – 70-80%, 3 стадия – 40-70%. При 4 стадии процент выживаемости меняется уже в зависимости от возраста: чем старше ребенок, тем меньший процент выживаемости.

Рекомендации и профилактика лечения

Чем раньше такая опухоль будет обнаружена и чем меньше возраст маленького пациента, тем более вероятен благополучный исход лечения. Также благополучный прогноз зависит от места локализации опухоли. Каких-либо рекомендаций по профилактике этого заболевания, к сожалению, не существует, поскольку причины появления этой опухоли до конца так и не выяснены.

Единственным моментом, который можно проследить – является семейная предрасположенность. Поэтому, если у кого-то из родственников была в диагнозе такая патология, то к планированию беременности надо привлечь генетика.

Источник: //pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/nejroblastoma/

Нейробластома у взрослых: симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейробластома - что это такое

Нейробластома — это смертельное заболевание, которое чаще всего диагностируют в детском возрасте. У взрослых злокачественная опухоль встречается очень редко.

  1. Причины
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение
  5. Прогноз
  6. Опасность

Причины

Причины появления нейробластомы у людей взрослого возраста до конца не изучены. В 80% случаев заболевание может проявить себя без каких-либо видимых причин.

Оставшиеся 20% появления болезни связаны с генетической наследственностью. Если заболевание связано с наследственной предрасположенностью, злокачественные образования наблюдаются в детском возрасте.

Ученые предполагают, что нейробластома во взрослом возрасте связана с генетическими изменениями в организме, длительным воздействием различных канцерогенных факторов, радиоактивным излучением или отравлением химическими веществами.

В организме происходят мутации, которые провоцируют появление раковых клеток. При данном заболевании происходит их активное деление, в результате чего появляются раковые образования во многих тканях органов.

Нейробластома может наблюдаться в надпочечниках, в области таза, в забрюшинном пространстве, в области шеи и средостении. Также поражаются кости, лимфоузлы, головной мозг, печень и кожа.

Симптомы

Клетки раковой опухоли попадают в кровоток и вызывают у больного:

  • повышенную потливость;
  • ломоту и боли в костях и суставах;
  • анемию;
  • понижение аппетита;
  • снижение массы тела;
  • отечность;
  • лихорадку;
  • повышенную температуру;
  • увеличение печени;
  • кашель;
  • покраснение кожных покровов;
  • повышенное давление.

Нейробластома также может протекать бессимптомно, не вызывая жалоб у пациента. Ее часто диагностируют случайно при рентгенографии, УЗИ или медицинском обследовании.

Чаще всего заболевание обнаруживают у взрослых на последних стадиях болезни, когда присутствуют метастазы больших размеров, нарушающие работу близлежащих органов.

Еще одним основным признаком заболевания является синдром Горнера. У больного наблюдается западание глазного яблока, синяки вокруг глаз, опущение век, в темноте не происходит расширение зрачка.

Диагностика

Цель проведения диагностики — изучение у пациента гистологии и метастазов. Во время заболевания в моче и крови выявляется повышенный уровень катехоламинов и их производных, а также высокий уровень дофамина. Исследование этих веществ позволит определить степень развития заболевания.

Базовым исследованием, которое проводят в первую очередь, является УЗИ. Оно позволяет определить наличие опухоли в брюшной полости или в области таза. Чтобы определить локализацию образований, их структуру, наличие кальцинатов, проводят компьютерную томографию или эхографию. Если образование локализуется в области грудной клетки, больному назначают рентгенографию.

Важным диагностическим методом является аспирационная биопсия. Это заключительный этап диагностических исследований, которые позволяют точно определить наличие первичной опухоли, наличие метастазов, стадию развития образования.

Забор костного мозга берут в 4-8 местах. Образцы материала отправляют в лабораторию для гистологического и цитологического исследования. Также могут брать костномозговую пункцию.

Лечение

После обследования больного тактику лечения определяет хирург, химиотерапевт и радиолог. Развитие нейробластомы предсказать трудно, так как она может не только активно разрастаться, но и самоуничтожаться. Поэтому в зависимости от данных диагностики назначают несколько методов лечения.

Если опухоль обнаружена на начальной стадии развития, проводят хирургическое удаление образования. Если после оперативного вмешательства наблюдаются рецидивы болезни или есть образование метастаз из оставшихся клеток, больному показана химиотерапия.

Эффективными лекарственными средствами при использовании химиотерапии являются: Винкристин, Циклофосфамид, Мелфалан, Тенипозид и др.

Лучевую терапию назначают из индивидуальных особенностей течения заболевания. Учитывается толерантность спинного мозга и возраст пациента.

При запущенной стадии заболевания возможно проведение трансплантации.

Прогноз

Прогноз нейробластомы зависит от морфологии раковой опухоли, стадии болезни и наличия в сыворотке крови ферритина. На исход заболевания оказывает наличие метастаз в прилегающих органах и окружающих тканях.

Если течение болезни не запущено, и в образцах тканей обнаружены дифференцированные клетки, довольно высокая вероятность выздоровления.

Вероятность выживаемости увеличивается, если нейробластома обнаружена в средостении. Неблагоприятный прогноз выживаемости у пациентов, если опухоль локализуется в забрюшинном пространстве.

Эта патологическое развитие опухоли медленно прогрессирует и практически не поддается лечению. При 4 стадии нейробластомы, если обнаружены костные метастазы, велик риск летального исхода.

По статистике, выживаемость составляет до 90% у больных, которым диагностирована 1 стадия заболевания и своевременно начато лечение. При 2 стадии болезни выживаемость составляет до 80%. При 3 стадии – 40-70%, при 4 стадии – 20%.

Опасность

Нейробластома представляет собой злокачественное образование, которое поражает симпатическую нервную систему. Она может метастазировать в различные участки тела и поражать ткани органов человека.

Особенно опасны для жизни метастазы в костном мозге, в костях и лимфе. При наличии образований в спинном мозге, возможны не только сильные боли, которые являются основным признаком заболевания, но и параличи. Опухоль также выделяет гормоны, которые провоцируют появление паранеопластических синдромов.

Нейробластома может перерождаться даже после проведенного лечения, вызывая рецидивы болезни и провоцировать развитие отдельных метастазов. Это наблюдается при запущенных случаях нейробластомы. Поэтому важно своевременно провести диагностику, чтобы незамедлительно приступить к адекватному лечению, которое проводят только в стационарных условиях под наблюдением специалистов.

Источник: //onkologia.ru/neyroonkologiya/neyroblastoma-u-vzroslyh/

Нейробластома у детей — что это такое, выживаемость, лечение

Нейробластома - что это такое

Что такое нейробластома и как она протекает в детском возрасте, необходимо знать каждому родителю, ведь здоровье детей – это самое важное, что может быть.

Нейробластома это онкологическая болезнь, опухоль, которая начинает свое образование в симпатической нервной системе.

Данное заболевание имеет эмбриональное происхождение, то есть, предпосылки к нему возникают еще до момента рождения ребенка.

Когда возникает нейробластома у детей, основными признаками являются боли, потеря веса и гиперемия.

Метастазы при такой онкологии могут распространяться в любые органы, кровь, кости, а также лимфатическую систему. Диагностика нейробластомы включает множество методов обследования.

Лечение рака такого типа подразумевает операцию, лучевые методы, а также химиотерапию с трансплантацией стволовых клеток.

Что такое нейробластома

Когда речь идет об онкологии, многих родителей интересует, что это такое нейробластома, ведь данный вид рака поражает исключительно детей.

Нейробластома стоит на четвертом месте по распространенности среди онкологических заболеваний у детей, в год она поражает восемь детей из миллиона в возрасте до пятнадцати лет.

Больше всего больных нейробластомой среди малышей двухлетнего возраста, однако, иногда она может диагностироваться и у новорожденных, протекая вместе с врожденными аномалиями.

Развиваются ткани опухоли из незрелых симпатических клеток нервной системы (нейробластов), которые должны были стать нейронами.

Из-за определенных нарушений во внутриутробном периоде происходит остановка развития данных клеток, но не останавливается их рост и деление.

Уникальность такой патологии заключается в том, что найденные незрелые нейробласты в раннем возрасте (до трех месяцев) иногда спонтанно созревают, превращаясь в полноценные нейроны.

Самое частое место первичного развития опухоли – надпочечники, в которых она поражает нервные стволы, следом идет забрюшинное пространство, чуть реже рак поражает заднее средостение, область таза, шею.

Заболевание распространяется очень быстро, в первую очередь, метастазируя в кости и костный мозг, отдаленные лимфоузлы. Изредка метастатический тип нейробластомы может локализироваться в почках.

На коже нейробластома также встречается, но редко.

Отличительной чертой этого вида рака является то, что нейробласты могут расти, делиться, сформировать опухоль, которая пускает метастазы, а потом резко перестает расти и исчезает, независимо от того, какого она была размера, и как сильно метастазировала.

То есть, происходит самостоятельный регресс, излечение без какого-либо вмешательства. Нейробластома также может созревать до доброкачественной ганлионевромы. Другие новообразования такой способностью не обладают.

Несмотря на это, нейробластома нуждается в обязательном лечении.

Причины возникновения заболевания

Точных причин возникновения этой формы рака не выявлено. Наследственный фактор определяется только у двадцати процентов заболевших детей.

Опухолевое новообразование может возникнуть еще до рождения ребенка, а может развиться и в процессе роста, возникая из незрелых нейробластов.

Причиной их незрелости чаще становятся генетические мутации ДНК, которые возникают неизвестно из-за чего. Причины нейробластомы исследуются, но пока медицина не добилась в этом определенных успехов.

Классификация

Классифицируется данный тип опухоли по месту локализации, в котором чаще наблюдается, а также по тому, какую степень дифференциации имеет. По расположению новообразование бывает четырех основных видов:

  1. Мелоллобластома – локализация опухолей – голова. Располагается глубоко в мозжечке и практически всегда не является операбельной. Данный вид отличается агрессивностью, быстрым метастазированием и большим процентом ранней смертности. У пациентов с нейробластомой данного вида уже на начале ее развития происходит нарушение координации движений. У взрослых нейробластомы головного мозга, как и остальных видов нейробластом, не бывает.
  2. Ретинобластома – выявляется в сетчатке глаза. Проявлением заболевания является нарушение зрительных функций, вплоть до полной слепоты. Метастазы при таком виде опухоли идут в мозг.
  3. Нейрофибросаркома – нейробластома забрюшинного пространства, которая метастазирует в лимфоузлы и отдаленные кости.
  4. Симпатобластома – является нейробластомой надпочечников у детей. Также может возникать в грудной полости и брюшине. Если увеличиваются надпочечники, то наступает паралич.

От степени дифференциации опухоль бывает следующих видов:

  • ганглионеврома – зрелая опухоль, возникающая из ганглионарных клеток и имеет наиболее благоприятный прогноз, так как обладает доброкачественным течением;
  • ганглионейробластома – состоит из клеток, которые могут с одной стороны опухоли быть доброкачественными, а с другой злокачественными;
  • недефференцированная форма – является злокачественной полностью. Клетки, из которых она состоит, имеют круглую форму и темные пятнистые ядра.

Какой бы вид не носили злокачественные заболевания, они должны быть диагностированы как можно раньше. Только в таком случае ребенок имеет больше шансов на жизнь.

Стадии заболевания

Нейробластома это, в большинстве случаев, быстро прогрессирующая опухоль. Всего она имеет четыре этапа развития заболевания, но некоторые из них разделены на подстадии:

  1. При первой стадии опухоль маленькая (не больше пяти сантиметров) и она одна. Распространения на другие органы и лимфоузлы не происходит.
  2. Вторая степень также не пускает метастазов, но уже становится до десяти сантиметров в размере.
  3. Третья стадия в зависимости от размера делится на 3А и 3Б степень. При 3А степени размер опухоли не более 10 сантиметров, метастазы в органы не идут, но есть поражение ближних лимфоузлов. При 3В степени размер опухоли больше 10 сантиметров, но метастазами не поражаются ни лимфоузлы, ни другие органы.
  4. Нейробластома 4 стадии также разделена на две подстепени. IV-А степень по размеру может быть разных размеров, состояние лимфатических узлов не определяется, но метастазирование распространяется в отдаленные органы. При IV-В степени отмечаются множественные опухоли, которые растут синхронно. В каком состоянии находятся лимфоузлы и отдаленные органы, оценить невозможно.

Есть еще один вид опухоли четвертой степени, который классифицируется буквой «S». Это новообразование имеет нейрогенное происхождение, обладает биологическими характеристиками, которые отсутствуют у аналогичных неоплазий. Прогноз такой опухоли благоприятный, при своевременном лечении она дает хороший процент выживаемости.

Симптомы болезни

При нейробластоме симптомы могут быть самыми разнообразными, так как опухоль может локализоваться в разных органах. Признаки нейробластомы у детей зависят от места расположения основной опухоли и метастазов.

На первой стадии новообразование не выражается специфическими признаками. У тридцати процентов деток наблюдаются такие симптомы как боль в месте локализации опухоли и гипертермия.

Двадцать процентов малышей весят меньше нормы или начинают терять вес.

Если новообразование располагается в забрюшинном пространстве, то иногда можно определить наличие узлов в животе с помощью пальпации.

Немного позже опухоль может метастазировать сквозь межвертебельные отверстия, вызывая сдавливание спинного мозга.

Это приводит к развитию миелоптии компрессионного характера, которая провоцирует расстройства функциональности органов таза, например, нарушение процесса мочеиспускания или дефекации.

При опухоли в средостении затрудняется дыхание ребенка, возникает кашель, малыш часто срыгивает, его грудная клетка становится деформированной в процессе увеличения опухоли. Если новообразование расположено в шее, то опухоль можно не только прощупать, но и увидеть. Часто возникает синдром Горгена, при котором возникают такие признаки:

  • опущение верхнего века;
  • уменьшение зрачка;
  • более глубокое в сравнении с нормой положение глазного яблока в орбите;
  • слабая реакция зрачка на световой раздражитель;
  • нарушение потоотделения;
  • покраснение кожи на лице, а также конъюнктивы.

Все эти признаки отмечаются по стороне, на которой расположена опухоль.

При отдаленных метастазах признаки также разнообразны. Если метастазы прошли лимфотоком, то будет увеличение лимфатических узлов. Если поражен скелет, то болят кости. Если метастатическая опухоль расположена в печени, то орган сильно увеличивается, развивается желтуха. Если поражен костный мозг, возникает:

  • анемия;
  • лейкопения;
  • тромбоцитопения;
  • вялость;
  • слабость;
  • повышенная кровоточивость;
  • склонность к инфекционным заболеваниям;
  • другие симптомы, которые напоминают острый лейкоз.

Если поражены кожные покровы, на их поверхности возникают плотные узловые образования синего, красного или голубоватого цвета. Эстезионейробластома (опухоль в носу) сопровождается ринитом и назальными кровотечениями.

Также во время нейробластомы происходит нарушение метаболизма – бледнеет кожа, возникает диарея, повышается внутричерепное давление.

После того как будет проведено успешное лечение, все признаки теряют выраженность и постепенно проходят совсем.

Диагностика

Во время патологических случаев, которые относятся к раковым, необходимо как можно скорее провести диагностику и начать терапию. Обязательно проводится лабораторное исследование крови, в том числе и на онкомаркеры (белки, вырабатывающиеся определенными органами). Методы обследования:

  • костно-мозговая аспирационная биопсия;
  • трепанобиопия грудной и подвздошной кости;
  • биопсия областей, в которых подозревается наличие метастазов.

Материал, собранный во время биопсии, направляется на цитологию, гистологию, а также анализы иммунологический и иммуногистохимический. Кроме этого проводится:

  • ультразвуковая диагностика;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография.

Остальные диагностические методы зависят от локализации опухоли.

Методы лечения

Врачи разрабатывают план терапии только после полного обследования ребенка и постановки диагноза.

В основном, лечение проводится комплексно, включая хирургическое вмешательство, химическую и лучевую терапию.

Иногда ребенку необходимо принимать различные препараты – антибиотики, противовирусные, иммуномодуляторы и другие лекарства, в зависимости от клинической картины и осложнений онкологии.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли наиболее благоприятно для организма ребенка, однако оно эффективно только на начальной стадии развития нейробластомы и частично помогает при второй степени.

Если произошло множественное метастазирование, проведение операции будет неэффективным. Иногда во время операции частично или полностью удаляется орган, на котором локализована опухоль, а также окружающие ткани и лимфатические узлы.

До и после операции, особенно на поздних стадиях проводится терапия химиопрепаратами.

Химиотерапия

Лекарственные препараты химического состава являются очень сильными и способны остановить рост опухоли или полностью убить ее. Однако такие лекарства, проходя сквозь общий кровоток, обладают побочными эффектами.

В результате химиотерапии у ребенка может возникнуть тошнота, рвота, повышение температуры. Малыш становится слабым и восприимчивым к инфекционным и вирусным заболеваниям.

После прекращения терапии все симптомы побочных эффектов проходят.

Лучевая терапия

В зависимости от стадии заболевания, доктора могут проводить как внешнее, так и внутреннее облучение. Такой тип терапии является очень агрессивным по отношению к детскому организму, но на последних стадиях без него победить опухоль невозможно.

После облучения у малыша выпадают волосы не только на голове, но и на всем теле, в том числе, ресницы и брови. Малыш становится ослабленным, вялым, у него пропадает аппетит, он может терять вес.

К несчастью, на 4В стадии лучевая терапия тоже не всегда помогает.

Прогноз

Общая пятилетняя выживаемость детей с нейробластомой оставляет семьдесят процентов. Чем выше стадия онкологии, тем меньше шансов на успешное лечение.

При четвертой стадии рака у ребенка выживаемость в течение пяти и более лет оставляет всего сорок процентов, однако у детей до одного года эта цифра достигает шестидесяти.

Чем младше ребенок, тем больше у него шансов даже при высоких стадиях.

Если на первой или второй стадии было произведено лечение, то нейробластома крайне редко рецидивирует. Более часто рецидивы возникают после лечения третьей степени опухоли, но не с меньшей частотой, чем при других формах рака. У малышей 4 стадия очень часто приводит к рецидиву, что делает прогноз неблагоприятным при выявлении патологии на позднем сроке.

Профилактика

К сожалению, нет каких-либо конкретных рекомендаций, соблюдая которые, можно было бы предупредить развитие нейробластомы у ребенка, так как до сих пор не известны точные причины ее появления.

Если у кого-то в семье были случаи онкологии, то родители во время планирования беременности должны обратиться к генетику, который, проведя ряд исследований, может с некоторой долей вероятности определить риск патологии у будущего малыша.

Во время беременности женщина должна каждый триместр проходить скрининг.

Источник: //rakuhuk.ru/opuholi/nejroblastoma-u-detej

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.