Синдром Гийена-Барре – симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых

Содержание

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре - симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых

Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Заболевание редкое, поражает людей любого возраста, но чаще встречается у взрослых мужчин.

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Это аутоиммунный процесс, характеризующийся острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, которая проявляется периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Основными симптомами СГБ являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия.

Клиническая картина при синдроме Гийена-Барре

Ранними проявлениями СГБ являются гипотония мышц и нарушения чувствительности по типу парестезий и онемения в конечностях. Они начинаются с нижних конечностей и постепенно поднимаются, захватывая верхние конечности и лицо.

Может проявляться болями в мышцах пояснично-крестцовой области и конечностей, в редких случаях поражаются черепные нервы.

Нарушения двигательной функции варьируют — от легкой слабости в мышцах до тетраплегий, могут быть симметричные парезы нижних конечностей.

Характерным является снижением тонуса и гипо- или арефлексия. У 1/3 пациентов наблюдается ДН. Помимо поверхностной, у половины больных наблюдается расстройство глубокой чувствительности. Самыми частыми нарушениями вегетативной нервной системы являются:

  • Сердечные аритмии
  • АГ
  • Гипергидроз
  • Нарушение функций ЖКТ
  • Расстройства функции тазовых органов.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — самая распространённая, классическая форма. (ОВДП)
  • Острая моторная аксональная невропатия. (ОМАН)
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. (ОМСАН)
  • Синдром Миллера — Фишера — сочетание мозжечковой атаксии, арефлексии, офтальмоплегии при незначительно выраженных парезах.
  • Редкие формы (чисто сенсорная полиневропатия, пандизавтономия).

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Диагностические критерии СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.:

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Лечение

ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

  • Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
  • Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
  • Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
  • Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
  • В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
  • Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
  • Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
  • В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
  • Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.

Профилактика

ВАЖНО! Специфической профилактики при СГБ нет!

Исключается проведение любых вакцинаций в течение первого года от начала заболевания, так как они могут спровоцировать рецидив заболевания. Спустя год можно проводить иммунизацию если в этом есть необходимость. Если СГБ развивается в срок до полугода после какой-либо вакцинации, необходимо рекомендовать пациенту отказ от данной прививки.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

Развитию СГБ во внутриутробном периоде способствуют:

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.

Причины развития СГБ в детском возрасте:

  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Диагностика СГБ у ребёнка:

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Осложнения в детском возрасте:

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

Лечение для детей:

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

Профилактика:

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре Ссылка на основную публикацию

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-poliradikulonevrit-ili-sindrom-gijena-barre

Полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре - симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых

Сегодня речь пойдет о таком серьезном неврологическом заболевании как полирадикулоневрит (синдром Гийена — Барре)  – это патологическое поражение корешков спинного мозга. Более легкими формами заболевания являются полиневрит и полинейропатия. В таком случае болезнью поражаются лишь периферические нервные окончания, не затрагивая мозг.

Причины возникновения синдрома Гийена-Барре

Первоначально считалось, что развитие полирадикулоневрита провоцирует вирус. Однако экспериментальных доказательств этого факта не было найдено.

Современные врачи склоняются к тому, болезнь в основном имеет аллергическую основу.

Считают, что под влиянием проникшего в организм возбудителя, чаще вирусного, формируется промежуточный аллерген, который провоцирует развитие иммунопатологических реакций быстрого или замедленного типа.

Также риск развития патологии может повыситься если:

  • вы перенесли бруцеллез, лепру и другие инфекционные болезни со схожей природой;
  • имело место токсическое поражение солями тяжелых металлов, лекарственными препаратами, опасными органическими веществами;
  • вы страдаете заболеваниями, которые влияют на процесс метаболизма: диабет, острая порфирия, авитаминозы;
  • имеет место генетическая предрасположенность (наследственность);
  • обнаружена опухоль;
  • вы страдаете от коллагенозов.

Симптомы полирадикулоневрита

На ранних стадиях заболевание характеризируется общим недомоганием слабостью, возможно повышение температуры, но это не обязательный признак. Также больной ощущает ноющие боли в руках, ногах, пояснице. Они могут носить опоясывающий характер. Такое состояние сохраняется в течении 1-2 недель.

По мере прогрессирования полирадикулоневрит может развиваться в двух направлениях: поражение двигательных и поражение чувствительных волокон периферических нервов. В первом случае диагностируются вялотекущие симметрические параличи (левая рука и нога, права рука и нога, ноги, руки) и разного рода атрофии, снижение сухожильных рефлексов.

Во втором случае речь идет о нарушениях чувствительности (снижение, полное исчезновение) в пальцах и кистях рук, пятках и стопах.

Кроме того, к симптомам болезни относят: боль при пальпации нервных окончаний, избыточная потливость рук и ладоней, похолодания конечностей, трофические нарушения кожи и ногтей.

Степени тяжести заболевания

В зависимости от степени тяжести протекания недуга выделяется: легкая, средней тяжести и тяжелая форма.

При легкой форме наблюдаются: боль в спине и конечностях, легкие парезы стоп.

Болезнь средней тяжести характеризуется дистальным тетрапарезом (нарушением движений обоих рук и ног) или парапарезом ног (нарушение движений в нижних конечностях).

Тяжелая форма отличается глубокими и обширными параличами, нарушением дыхания, бульбарный синдром (паралич мышц лица и языка).

Если рассматривать этапы протекания заболевания, то выделяют:

  • острый период, во время которого симптомы патологии нарастают. В среднем он длиться 2-4 недели;
  • период стабилизации длится около 2 недель;
  • восстановительный период не имеет четко ограниченных сроков и зависит от тяжести заболевания, общего состояния здоровья больного. Кроме того, в этот период возможны рецидивы, которые возникают под воздействием внешних инфекций, физических перегрузок, переохлаждений.

Диагностика полирадикулоневрита

Для установления точного диагноза проводится анализ цереброспинальной жидкости. Также назначается прохождение ЭМГ (электромиография).

При наличии полирадикулоневрита обследование будет показывать замедление проведения нервных импульсов, блокада проведения и десинхронизация двигательных единиц и выявленных потенциалов.

Также ЭМГ позволяет исключить наличие таких болезней как: полиомиелит, миелит, полиневрит.

Лечение полирадикулоневрита

В острый период очень важно обеспечить для больного максимальный покой и полноценное питание. Для лечения используются глюкокортикоиды, дозировка которых снижается по мере ослабления симптомов. Также терапевтический курс включает прием:

  • антигистаминных средств;
  • противовоспалительных препаратов (для снижения болевых ощущений);
  • дегидратирующих препаратов;
  • витаминов группы В (особенно Bi и Вб);
  • ноотропных препаратов.

В зависимости от тяжести состояния больного, врачи рекомендуют делать пассивные щадящие движения в пораженных конечностях.

В период стабилизации назначаются курсы массажа и лечебной физкультуры, тепловая терапия (шерсть, парафин), а также прием препаратов для улучшения микроциркуляции.

Не редко используются физиотерапевтические процедуры такие как УВЧ, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме), диадинамические токи и электростимуляцию мышц (только в период стабилизации).

После завершения реабилитационного периода рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Как правило, при правильном лечении полирадикулоневрит исчезает бесследно. Однако при быстром и крайне остром развитии заболевания может наблюдаться прогрессирующий паралич ног, затем туловища и рук, головы, что может привести к летальному исходу. Вот почему очень важно во время обратиться за медицинской помощью. Начинайте беречь свое здоровье сами!

Источник: https://grizhy.ru/radikulit/poliradikulonevrit/

Синдром Гийена-Барре (полирадикулоневрит): лечение у детей и взрослых

Синдром Гийена-Барре - симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых

Синдром Гийена-Барре впервые был описан двумя французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре. Данная патология имеет аутоиммунное происхождение. В процессе развития болезни наблюдается деструкция нервной ткани. Поражению подвергаются нервы и их корешки, но головной и спинной мозг не затрагиваются. Основными провоцирующими факторами являются вирусы и бактерии.

Специфика патологии

Синдром Гийена-Барре (паралич Ландри, острый идиопатический полиневрит) – острая аутоиммунная полирадикулонейропатия, сопровождающаяся вегетативными расстройствами, парезами и нарушениями чувствительности. Чаще всего от этого заболевания страдают люди в возрасте от 30 до 50 лет (как мужчины, так и женщины) и пожилые люди после 70 лет.

Синдром Гийена-Барре

Болезнь начинается внезапно, и первыми подвергаются поражению конечности (возникает ощущение онемения в области верхних и нижних конечностей). Развивается заболевание стремительно, у больного возникают мышечные боли и наблюдаются нарушения со стороны вегетативной нервной системы.

к оглавлению ↑

 Классификация и причины

Ученые выделяют 3 клинические формы данной патологии:

  1. Аксональная. Более тяжелая форма полинейропатии, при которой двигательные функции окончательно не восстанавливаются.
  2. Синдром Миллера-Фишера. Форма, которая сопровождается поражением мозжечковых систем (атаксией), параличом глазных мышц и отсутствием рефлексов (арефлексией).
  3. Классическая (демиелинизирующий вариант поражения). В процессе развития заболевания поражению подвергается только защитный слой, окружающий аксоны нервных волокон (миелиновые оболочки) центральной и периферической нервной системы.

Выделяют также ряд других форм (атипичных):

  • сенсорную невропатию;
  • краниальную полиневропатию;
  • пандизавтономию.

Этиология и патогенез заболевания

Точная причина развития данного заболевания пока неизвестна, но считается, что его возникновению предшествует ряд факторов (как инфекционных, так и неинфекционных):

  • инфекция, возникающая в результате попадания в организм бактерий Campylobacter;
  • наличие в организме вируса иммунодефицита;
  • инфекции, занесенные в процессе оперативного вмешательства (операций);
  • вирус гриппа (его последствия);
  • наличие в организме злокачественных новообразований;
  • герпесвирусы;
  • развитие системной красной волчанки;
  • последствия вакцинации (как правило, на прививки от гриппа и бешенства).

к оглавлению ↑

Проявления

Признаки патологии обычно возникают на протяжении нескольких недель и при своевременной терапии не вызывают тяжелых осложнений. Симптомами полирадикулоневрита являются:

  • слабость или онемение в верхних и нижних конечностях, которые могут распространяться на лицо и приводить к параличу;
  • затрудненное дыхание;
  • нарушение способности глотать или говорить (опасное явление, возникновение которого представляет угрозу для жизни);
  • нарушение координации движений;
  • резкие скачки артериального давления;
  • развитие косоглазия;
  • недержание мочи или ее задержка;
  • паралич дыхательных мышц;
  • образования тромба в легких;
  • длительная слабость, продолжающаяся даже после курса лечения;
  • остановка сердца.

Стадии заболевания на сегодняшний день определяются при помощи североамериканской шкалы:

  1. 0 – норма.
  2. I – незначительные двигательные отклонения (нарушения).
  3. II – больной в состоянии проходить 5 метров без дополнительной поддержки (опоры).
  4. III – больной в состоянии проходить 5 метров при помощи поддержки и (или) опоры.
  5. IV – неспособность проходить 5 метров и более даже с поддержкой и (или) опорой (больной прикован к кровати или инвалидной коляске).
  6. V – пациент нуждается в искусственной вентиляции легких.
  7. VI – летальный исход.

Чтобы избежать развития паралича или не допустить летального исхода, необходимо при первых симптомах недомогания обратиться за квалифицированной помощью и пройти полное обследование организма.

к оглавлению ↑

Как лечить заболевание?

Лечение патологии представляет собой довольно сложный и длительный процесс, успех которого зависит от того, насколько полной и всесторонней была диагностика.

к оглавлению ↑

Диагностические мероприятия

Для уточнения диагноза, необходимо исключить наличие в организме других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину:

  • миастения;
  • полиомиелит;
  • ботулизм;
  • метаболическая нейропатия;
  • клещевой паралич.

Критерии диагностики синдрома Гийена — Барре

Но между полирадикулоневритом и данными болезнями есть некоторые отличия:

  • миастения имеет неустойчивый характер течения и увеличивается при нагрузке;
  • полиомиелит чаще всего возникает именно в период эпидемий;
  • при ботулизме наблюдается парез черепных нервов, но без нарушения чувствительности;
  • метаболическая невропатия возникает при наличии у больного хронических метаболических нарушений;
  • при клещевом параличе не наблюдается чувствительных нарушений.

Диагностические мероприятия, которые назначаются для выявления (подтверждения) синдрома Гийена-Барре:

  1. ОАК (в крови наблюдается повышенное количество лейкоцитов и уровня СОЭ).
  2. Биохимический анализ крови (этот анализ помогает определить концентрацию электролитов и газовый состав крови).
  3. Анализ мочи (при данной патологии происходит изменение цвета мочи).
  4. Исследование ликвора (изменение концентрации белка и содержания мононуклеарных лейкоцитов в ликворе).
  5. Серологические исследования (применяют для выявления инфекции).
  6. Электромиография (применяется для определения скорости прохождения импульса по нервным волокнам).

Дополнительные методы диагностики:

  1. ЭКГ.
  2. Спирометрия.
  3. Пикфлоуметрия.
  4. Пульсовая оксиметрия.

Специалисты, помощь которых может понадобиться в процессе лечения, это:

  • невропатолог;
  • кардиолог;
  • специалист по интенсивной терапии.

к оглавлению ↑

Методы терапии

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Тактику терапии определяет лечащий врач. Медикаменты, которые могут быть назначены для лечения болезни:

  • гормональные лекарственные препараты (Метилпреднизолон);
  • иммуноглобулины внутривенно (данные препараты повышают защитные силы организма и уменьшают агрессивное воздействие болезни на организм);
  • антиоксиданты (улучшают обмен веществ в тканях): Мексидол;
  • антигистаминные лекарственные препараты: Цетрин;
  • витамины группы В;
  • антихолинэстеразные лекарственные средства (Прозерин, Армин).

Лечение патологии проводится также при помощи плазмафереза, но при этом лечащим врачом должен учитываться ряд противопоказаний к проведению процедуры:

  • наличие инфекций в организме;
  • печеночная недостаточность;
  • плохая свертываемость крови.

Возможные осложнения в процессе лечения плазмаферезом:

  • возникновение разного рода аллергических реакций;
  • гемолиз и др.

Ограничения в лечении СГБ

Для терапии болезни немаловажно также физиотерапевтическое лечение: упражнения, массажи (в том числе и с целью профилактики пролежней). При нарушениях речи, необходимы занятия с логопедом.

Реабилитационные мероприятия, необходимые после окончания курса лечения – лечебная физическая культура, массаж, отказ от вредных привычек. Пациент также должен избегать переохлаждения, перегревания и физических нагрузок.

к оглавлению ↑

Прогнозы и предупреждение болезни

При своевременном лечении патологии прогноз благоприятный и болезнь не провоцирует никаких последствий. Возникновение синдрома у детей способно вызвать неврологические нарушения (двигательные ограничения).

Ряд осложнений, которые также могут проявиться у ребенка или взрослого:

  • возникновение затрудненного дыхания;
  • проявление остаточного онемения и невропатических болей;
  • проблемы в работе кишечника (вялая перистальтика);
  • развитие тромбов;
  • нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
  • возникновение пролежней;
  • повторные рецидивы.

Лечение этого заболевания может быть как быстрым и без осложнений, так и медленным с серьезными последствиями. Поэтому очень важно не игнорировать симптомы данной патологии и не заниматься самолечением.

Особых рекомендаций по профилактике возникновения синдрома не существует, но есть ряд рекомендаций, которых все-таки следует придерживаться:

  1. Вести здоровый образ жизни.
  2. Воздерживаться от вакцинации после терапии.
  3. Максимально предотвращать возникновение инфекционных болезней или вовремя их лечить.

Синдром Гийена-Барре опасен осложнениями и после подтверждения диагноза, больной должен постоянно находиться под контролем медперсонала.

Смертность от данного заболевания обусловлена отсутствием адекватного и своевременного лечения, поэтому при подозрении на патологию необходимо сразу же обратиться к лечащему врачу.

Источник: http://oinsulte.ru/nevrologicheskie/nevralgiya/sindrom-gijena-barre.html

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре - симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев).

Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др.

Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

  • классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
  • аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
  • синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности.

В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания).

Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу.

Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями.

Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия).

Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре».

Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий.

Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями.

Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации.

Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса.

Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход.

Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации.

При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез.

Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день.

В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).

Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%.

Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии.

Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания.

Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость.

Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/guillain

Полирадикулоневрит острый первичный синдром Гийена—Барре

Синдром Гийена-Барре - симптомы и диагностика. Лечение острого полирадикулоневрита у детей и взрослых
Кириллица «П» Полирадикулоневрит острый первичный синдром Гийена—Барре – этиология острого полирадикулоневрита неясна. Предполагается аллергическая природа болезни.

В настоящее время экспериментально (на обезьянах, кроликах) получена модель аллергического полирадикулоневрита, который по клиническим признакам полностью воспроизводит картину острого полирадикулоневрита человека.

Установлено также, что лимфоциты больных и примитивные лимфоцитоидные клетки в периферической крови сенсибилизированы к белковым компонентам периферических нервов и дают высокий индекс реакций с антигенами из седалищных нервов больных, погибших от этого заболевания.

В патогенезе демиелинизации имеют значение специфически активированные к миелину большие базофильные примитивные мононуклеары. Морфология острого полирадикулоневрита характеризуется избирательным поражением миелиновых оболочек корешков и периферических нервов

Основные признаки болезни – распространенные параличи с белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости.

Клиническая картина

Развитию неврологических симптомов у некоторых больных предшествуют (за 1—3 нед) различные ослабляющие организм заболевания и состояния (лихорадочные заболевания, операция, отморожение), чаще заболевают молодые люди. Симптомы появляются на фоне нормальной температуры.

Параличам предшествуют парестезии, онемение, боли, извращенное восприятие температурных раздражителей в дистальных отделах конечностей. Вялые парезы чаще начинаются с ног. Распределение парезов симметричное. В ряде случаев они развиваются по типу восходящего паралича Ландри. Нарастание парезов и параличей занимает срок от 2 нед до 1 мес.

Только при тяжелых формах острого полирадикулоневрита возникает дыхательная недостаточность. Черепные нервы поражаются одновременно с развитием двигательных нарушений. Наиболее часто вовлекаются в процесс (в 80% случаев) лицевые нервы, значительно реже — блуждающий, языкоглоточный и подъязычный. Изредка наблюдается отек зрительных дисков.

Крайне тяжелые формы полирадикулоневрита характеризуются выключением функции всех мышц и черепных нервов до стадии тотального паралича. При отсутствии реанимационных мероприятий смерть наступает от острой дыхательной недостаточности к концу 2-й недели от начала параличей.

Наиболее типичным расстройством чувствительности является распределение ее по типу «перчаток» и «носков». Относительно нередки спонтанные боли. Выражены симптомы натяжения, болезненна пальпация мышц, нервных стволов, паравертебральных точек. В тяжелых случаях расстраивается мышечно-суставное чувство.

Функции тазовых органов, как правило, не нарушаются, но при очень тяжелом течении может быть транзиторная задержка мочи. Сухожильные рефлексы снижаются, а затем исчезают. В спинномозговой жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация.

Значительно выражены периферические вегетативные синдромы, особенно в дистальных отделах рук и ног (гипергидроз—«руки прачки», истончение кожи, гиперкератоз, гипертрихоз, пигментация и др.). Восстановление движений начинается на 3-й недели болезни, а в тяжелых случаях — на 2-м месяце и продолжается в течение 2—6 мес.

В тяжелых случаях восстановление движений затягивается до 1—2 лет. В течение этого срока рефлексы могут быть сниженными или отсутствовать. Остаточные явления наблюдаются у 14—16% больных после тяжелых форм полирадикулоневрита. Дифференциальный диагноз полирадикулоневрита проводят с острым полиомиелитом, энцефаломиелитами различной этиологии.

Лечение

В фазе нарастания параличей, наблюдение за состоянием дыхательных функций, глотанием и проходимостью дыхательных путей для воздуха. Для этой цели проводят систематическое измерение легочных объемов и емкостей, исследование газового состава крови, кислотно-щелочного баланса.

При снижении жизненной емкости легких до 25—30% должных величин и наличии бульбарных симптомов обязательна дыхательная реанимация, которая продолжается от 3 нед до 4 мес. Питание через зонд. При болевом синдроме анальгетики.

Необходимо правильное положение в постели частые повороты. Специфическим лечебным средством при синдроме Гийене—Барре считаются кортикостероидные гормоны. Для взрослых начальная доза 60 мг в сутки с постепенным снижением на протяжении 6 нед.

Учитывая аллергическую природу болезни, в последние годы применяют иммунодепрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн). Лечение этими препаратами проводят с осторожностью, так как возможно нарушение кроветворной функции.

В восстановительном периоде — лечебная гимнастика, массаж, курортное лечение (спустя 6—8 мес после острого периода).

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Общая летальность не превышает 2—2,5%. При тяжелых формах, протекающих с параличами дыхательных мышц, в прежние годы летальность достигала 90%, в настоящее время, при своевременном применении дыхательной реанимации, летальные исходы очень редки.

Источник: http://spina.pro/glossary/kirilica/p/poliradikulonevrit-ostryjj-pervichnyjj-sindrom-gijjena-barre.php

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.